HEMOSTASE COAGULATION RÉACTIFS DE RECHERCHE PLASMAS DÉFICIENTS PLASMAS DÉFICIENTS CONGÉNITAUX (COFFRETS)
Plasma Humain Déficient en VWF Natif (VWD Type 2B)
Les plasmas de patients présentant la maladie de von Willebrand de type 2b (VWD type 2b) sont des plasmas frais congelés issus exclusivement de donneurs ayant un déficit congénital qualitatif et quantitatif du facteur von Willebrand (VWF).
Avantages
- Aucun de ces plasmas ne contient d'inhibiteurs
- Aucun additif ni conservateur
- La congélation des plasmas permet de conserver parfaitement intacte la matrice et d'éviter une reconstitution.
- Conditionnement en cryotubes plastiques adaptables sur tous les supports micro-godets de type STA-R
Informations
La maladie de von Willebrand (VWD) est une maladie génétique et héréditaire qui provoque une altération qualitative ou quantitative du VWF provoquant des saignements plus ou moins sévères. Les VWD sont catégoriées en 3 types selons leurs défauts :
Type 1 : le taux de VWF est en quantité moindre ou ayant une durée de vie plus courte dans la circulation sanguine, induisant un défaut quantitatif partiel.
Type 2 : le taux de VWF est en quantité normale ou légèrement diminué mais il est altéré dans sa structure induisant un déficit qualitatif.
Type 3 : il s'agit du type le plus grave car le taux de VWF est très diminué <1% de la normale associé à un taux diminué du FVIII.
Le type 2b : Le VWF présente une augmentation de la liaison aux plaquettes dans la circulation sanguine plutôt que sur la lésion vasculaire. Il y a une perte des formes procoagulantes de haut poids moléculaire du VWF.
Documentation
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Plasmas frais congelés
Références
7-1402 | Coffret | 5 x 1,0 mL |